大動脈弁狭窄症(aortic stenosis;AS) AS ■概要 大動脈弁狭窄症は大動脈弁口が狭くなり、収縮期に左室から大動脈へ血液の駆出が障害される。 ■病因 成人の場合、 ①リウマチ性:半月弁の交連部が癒着し、通常は僧帽弁にも異常をともなっていることが多い。 ②先天性(主に二尖弁の石灰化) ③加齢性(退行変性による石灰化):大動脈弁の底部から弁尖にかけて全体に石灰化が生じて弁の可動性は制限される。リウマチ性とは異なり、交連部の癒着性変化は少ないとされている。 •リウマチ性は減少し、高齢者や長期血液透析患者の石灰化弁、大動脈二尖弁が増加傾向。 •大動脈二尖弁は約1%と比較的頻度の高い先天性心疾患である。弁への機械的負荷が大きく、正常の三尖に比べると石灰化が早く進行する。 •ASの場合、比較的若年〜壮年者(45〜65歳)では二尖弁による石灰化の可能性が高く、高齢者(70歳以上)では三尖の変性•石灰化弁を考える。 ■病態・発生機序 大動脈弁の開放が制限➡左室•大動脈の圧較差↑➡左室求心性肥大➡高度狭窄➡心拍出量低下➡心機能低下➡左室•大動脈圧較差↓ •左室求心性肥大➡心筋虚血➡狭心痛 •心拍出量低下➡失神 •心機能低下➡心不全 正常の大動脈弁口面積は約3cm2 弁口面積が1cm2以下になると圧較差が出現するようになる。 弁口面積が0.75cm2以下になると圧較差は100mmHg以上に達することもある。 代償機転により長い間心機能は維持されるが、末期になり代償機転が破綻すると、左室収縮能は低下し左室は拡大する。 ■症状 狭心痛:左室肥大と左室内圧上昇にともなう心筋酸素需要の増大による心筋虚血であり、これに冠血流予備能の低下も関与する。 失神:高度狭窄による絶対的低心拍出量で一過性の脳全体への血流低下によるが、不整脈が原因となることもある。 心不全:易疲労感や労作時息切れから呼吸困難まで狭窄度と心機能の程度によって症状はさまざまである。 •末期になり左室収縮能が低下し、心不全症状が出現すると予後不良である。 •高度狭窄では、急激な心筋虚血による致死性不整脈(心室頻拍)などで突然死することもある。 ■検査と診断 a. 聴診所見 胸骨右縁第2肋間に最強点を有する粗い収縮期雑音で、心基部から心尖部にかけて広範囲に聴取し、頸部に放散することもある。 b. 胸部X線 左室の求心性肥大が主であれば心胸郭比はほぼ正常のことが多い。狭窄後拡張(poststenotic dilatation)として上行大動脈の拡大や大動脈弁の石灰化を認める場合もある。末期になり、心機能が低下すると心拡大を示す。 c. 心電図 I, aVL, V5.6誘導でのST低下と深い陰性T波をともなった左室肥大所見(ストレインパターン)が特徴的である。一般的に、僧帽弁膜症に比べると心房細動の合併頻度は少ないが、高齢者でその頻度は高くなる。 d. 心エコー図 大動脈弁のエコー輝度の上昇、開放制限、左室肥大を認める。 重症度判定 (弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン P20) 弁口面積、圧較差で重症度判定を行う。 e. 心臓カテーテル検査 圧較差と弁口面積を測定できる。圧較差は、左室に直接カテーテルを挿入し、大動脈への引き抜き曲線から計測し、また、弁口面積はGorlinの式より求められる。左室圧と大動脈圧とのpeakの差(peak to peakの圧較差)が50mmHg以上であれば高度狭窄と判定する。しかし、これらは、非侵襲的な心エコー検査で十分評価可能であるため、心臓カテーテル検査は必ずしも必要でない。特に、高度狭窄の場合、左室へのカテーテル挿入は難しくなるため、強引なカテーテル操作はかえって血管損傷や塞栓症などの危険性が高くなってしまう。 ■治療 本症の治療は狭窄の解除が基本であるため、根本的な治療は外科的な大動脈弁置換術である。 大動脈弁狭窄症では、狭心症、失神、あるいは心不全という臨床症状の出現した時点で手術の絶対適応と考えられる。心不全症状がなくても、弁口面積が0.6cm2以下、左室収縮能が正常で大動脈弁通過血流速度が5m/s以上であれば手術適応(弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン2012年改訂版)である。特に、症状が出現したらその後の進行が速いので、なるべく早期に手術を行うのがのぞましい。 ■合併症 突然死の頻度(15%前後)は高く、重篤な不整脈、脳虚血、合併する冠動脈疾患などが関与する。大動脈二尖弁では感染性心内膜炎を合併しやすい。また、大動脈弁の石灰化が刺激伝導系にまで及ぶと房室ブロックをきたすことがある。 ■経過•予後 症状が出現するまでの期間は長いが、一度症状がでてからは急速に悪化し予後は悪くなる。症状が出現してからの平均生存期間は、狭心症状で5年、失神発作では3年、心不全では2年とされている。 AS prognosis ■患者指導 症状が出現した時点においては、かなり病状が進行し手術が必要となることが多い。無症状でも高度狭窄例では突然死の原因にもなるので積極的に手術を考慮する。手術適応の有無を正しく評価し、80歳以上の高齢者でも適応があれば弁置換を行う。中等度狭窄では、定期的に心エコーで圧較差の評価を行う。